Mpira YM1,2, Nidjimbere M1, Son M1 , Abdoulkarim Z1, Dicko A1 , Thiombiano A1, ,Kane D1 Haouati R1 , Boumzebra D1
1-Service de Chirurgie Cardio- vasculaire. Centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI.
2-Département de Chirurgie et Spécialités. Faculté de Médecine de Libreville. Gabon.
Correspondance : Dr Yves Marien MPIRA.
BP. 2127 Libreville Gabon
Tel. 00241 77 62 24 72/ 62 21 66 12.
E-mail : [email protected]
RESUME
Introduction : le syndrome de Parkes Weber est une affection congénitale rare qui se caractérise par trois signes principaux, une hemi hypertrophie du membre, un angiome plan et des malformation arterioveineuses qui la différencie du syndrome de Klipple Trénaunay.
Les auteurs rapportent une forme grave de syndrome de Parkes Weber et decrivent l’aspect Clinique et analysent les options thérapeutiques.
Observation : Il s’agissait d’un patient de 25 ans au antécédent chirurgical d’amputation mi-jambe droite indiquée devant une ischémie dépassée. Il était admis dans un tableau d’hémi-hypertrophie du membre inférieure droit, avec les multiples fistules artério-veineuses hyper débitantes responsables d’une insuffisance cardiaque droite. Le patient était classé stade IV de Shobinger avec un haut risque opératoire. L’indication d’une désarticulation du membre était retenue. La principale problématique qui faisait l’objet de nos discussions était le contrôle des multiples fistules artério-veineuses majorant le saignement. Le contrôle vasculaire par laparotomie 1er, l’embolisation par coil et un traitement hybride étaient les principales options envisagées.
Conclusion: le syndrome de Parkes Weber est une affection rare qui se différencie du syndrome de Klipple Trenaunay par l’existence de malformation artério-veineuse. Dans la forme grave elle pose la problématique du traitement chirurgicale.
Mots clés : Prakes weber, angiodisplasie, hypertrophie, malformation, artère, veine.
SUMMARY
Introduction : Parkes Weber syndrome is a rare congenital condition characterized by three main signs, hemi hypertrophy of the limb, flat angioma and arteriovenous malformations which differentiate it from Klipple Trénaunay syndrome. The authors report a severe form of Parkes Weber syndrome and describe the clinical aspect and analyze the therapeutic options
Observation: this was a 25-year-old patient with a surgical history of right mid-leg amputation indicated in the presence of past ischemia. He was admitted in a picture of hemi-hypertrophy of the right lower limb, with multiple arteriovenous hyper-flowing fistulas responsible for right heart failure. The patient was classified as Shobinger stage IV with a high operative risk. The indication of disarticulation of the limb was retained. The main issue that was the subject of our discussions was the control of multiple arteriovenous fistulas increasing bleeding. Vascular control by 1st laparotomy, coil embolization and a hybrid treatment were the main options considered.
Conclusion: Parkes Weber syndrome is a rare condition which differs from Klipple Trenaunay syndrome by the existence of arteriovenous malformation. In the severe form, it poses the problem of surgical treatment.
Key words: Prakes Weber, angiodisplasia, hypertrophy, malformation, artery, vein.