TERATOME ORBITAIRE CONGENITAL A PROPOS D’UN CAS AU CHU MERE ENFANT FONDATION JEANNE EBORI DE LIBREVILLE.

Mba Aki T1,3, Kuissi Kamgaing E2,3, Boumas N 1,3, Koumba Maniaga R2,3, Busughu-Bu-Mbadinga I2,3, Matsanga OR1,3, Lembet Mikolo A2,3, Mintsa-Mi-Nkama E2,3, Loulouga P2,3, Ategbo S2,3.

1-Département de Chirurgie et spécialités chirurgicales, FMSS, Libreville
2-Département de Pédiatrie, FMSS, Libreville
3-Pôle enfant CHU Mère-Enfant, Fondation Jeanne Ebori, Libreville

Correspondance : Dr MBA AKI Tatiana
BP: 9183 Libreville. Tel: +24174403333
E.mail : [email protected]

 

RESUME

Introduction : en raison de son extrême rareté et de la difficulté de prise en charge, nous rapportons un cas de tératome orbitaire gauche congénital avec proptose, dont le diagnostic avait été évoqué in utero.
Observation : un enfant de sexe féminin était né au CHU Mère-Enfant de Libreville à 36 semaines et 2 jours de gestation après une grossesse bien suivie. Il était issu d’une mère de 29 ans séropositive au VIH type 1. L’échographie obstétricale de fin de suivi de grossesse retrouvait chez le foetus une volumineuse masse orbitaire gauche d’allure kystique développée aux dépends du globe oculaire. La proptose ainsi que les caractéristiques radiologiques et le taux sérique élevé d’alpha foeto-protéine chez le nouveau-né étaient en faveur d’un tératome orbitaire primitif. Une exentération avec exérèse des paupières avait été pratiquée. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire avait conclu en un tératome mature. Les suites opératoires étaient simples.
Conclusion : le diagnostic anténatal de tératome orbitaire reste exceptionnel et permet d’anticiper une prise en charge pluridisciplinaire.

Mots clés : orbite, tératome congénital, maturité, Libreville.

SUMMARY

Introduction: due to its extreme rarity and the difficulty of care, we report a case of congenital left orbital teratoma with proptosis, whose diagnosis has been evoked in utero.
Observation: a female enfant was born at the UHC Mère-Enfant of Libreville at 36 weeks and 2 days gestation after a wellfollowed pregnancy. Obstetric ultrasound at the end of pregnancy follow-up found in the fetus a voluminous left orbital mass of cystic appearance developed at the expense of the eyeball. Proptosis as well as radiological characteristics and elevated serum feto-protein alpha levels in newborn were in favour of primary orbital teratoma.
An exenteration with excision of the eyelids had been performed. The pathological examination of the tumor had concluded in a mature teratoma. The surgical follow-up was simple.
Conclusion: the antenatal diagnosis of orbital teratoma remains exceptional and makes it possible to anticipate
multidisciplinary care.

Key words: orbit, congenital teratoma, maturity, Libreville.